先天性耳聾，即出生後就聽不到聲音，這種情況可發生於一邊耳朵或兩邊，程度輕重不等。導致先天性耳聾的主要因素包括以下幾個方面：

1. 遺傳因素導致的先天性耳聾
遺傳性耳聾系遺傳物質，即基因和染色體異常所致的耳聾。父母遺傳或近親生育有影響子女聽力的可能性。父母有先天性耳聾，所生的孩子易患此病。但並非所生子女全是耳聾。有的父母雖然無耳聾，但如果是近親結婚，所生子女的耳聾發生率較高。除此外還伴有耳廓畸形、中耳畸形、外耳道閉鎖，內耳發育不全，或伴有智力障礙。

2. 孕期原因導致的先天性耳聾
母性感染導致胎兒先天性目聾，懷孕期間，尤其是最初3個月，是胎兒器官形成最為關鍵的時候，也是聽覺螺旋器發育的關鍵期。這期間，孕婦感染了風疹病毒、鉅細胞病毒、弓形體、流感病看、腮腺炎病毒等，可通過胎盤傳染給胎兒，或因其它物質的毒性作用，如母親孕時早期服用鏈黴素、慶大霉素、卡那黴素等藥物，妨礙內耳感覺上皮正常發育，導致先天性耳聾，並且常是感音神經性耳聾。缺碘病、地方性克汀病患兒，絕大多數伴有耳聾或形成聾啞。此外，懷孕期的各種中毒性疾病、糖尿病、腎炎等，腹部x線照射、長時間的深度麻醉和各種毒性物質均可影響胎兒內耳聽神經的發育，從而引起先天性耳聾。

3. 產期的損害導致的先天性耳聾
包括母體懷孕時期曾受深度麻醉，臨產期及產後幾天發生的病變，如懷孕後期妊娠毒血症，分娩時的外傷、早產或難產造成對嬰兒的缺氧、臍帶絞勒、呼吸道堵塞等有可能損害胎兒的耳蝸造成耳聾。少數新生兒貧血、核黃疽和舀子RH因子不合也可導致耳聾。